Akromegali Nedir?
Akromegali, vücuttaki aşırı büyüme hormonundan (GH) kaynaklanan nadir bir hormonal durumdur. İlave GH miktarı vücudun kemiklerinde ve yumuşak dokularında aşırı büyümeye neden olur. Durumu olan çocuklar anormal yüksekliğe kadar büyüyebilir. Ayrıca abartılı bir kemik yapısına sahip olabilirler. Akromegali çoğunlukla kolları, bacakları ve yüzü etkiler.
Akromegali semptomları nelerdir?
Akromegali semptomlarının saptanması zor olabilir çünkü genellikle zamanla yavaş gelişir. Örneğin, birkaç ay boyunca parmağınıza giderek daha fazla sıkılan bir yüzüğün olduğunu ve bir gün artık uymadığını fark edebilirsiniz. Bu duruma sahipseniz, ayakkabılarda bir beden yukarı çıkmanız gerektiğini de bulabilirsiniz.
Akromegali ortak belirtileri şunlardır:
- yüz, ayak ve ellerde genişlemiş kemikler
- kadınlarda aşırı kıllanma
- genişletilmiş bir çene veya dil
- belirgin bir kaş
- ergenlikten önce anormal büyüme gösteren insanlarda daha yaygın olan aşırı büyüme spurtları
- kilo almak
- hareketi sınırlayan şişmiş ve ağrılı eklemler
- dişler arasındaki boşluklar
- yay ve parmaklar
- kısık, derin bir ses
- yorgunluk
- baş ağrısı
- uyuyamamak
- kas güçsüzlüğü
- aşırı terleme
- vücut kokusu
- ciltte yağ üreten bezler olan genişlemiş yağ bezleri
- kalınlaşmış cilt
- kanserli olmayan büyüme olan cilt etiketleri
Bu semptomlardan birini veya birkaçını fark ettiyseniz doktorunuzu görmelisiniz.
Akromegali Nedenleri Nedir?
GH, vücudun büyümesini ve gelişimini düzenleyen bir grup hormonun parçasıdır. Akromegali hastalarında çok fazla GH var. Kemik büyümesini ve organ büyümesini hızlandırır. Bu büyüme uyarımı nedeniyle, akromegali hastalarının kemikleri ve organları, diğer insanların kemiklerinden ve organlarından çok daha büyüktür.
GH, beynin hipofiz bezinde yapılır. Ulusal Sağlık Enstitüleri’ne (NIH) göre, akromegali hastalarının yüzde 95’inden fazlasında hipofizlerini etkileyen iyi huylu bir tümör var. Bu tümör adenoma denir. Adenomlar yaygındır. İnsanların yaklaşık yüzde 17’sini etkilerler. Çoğu insanda, bu tümörler aşırı GH’ye neden olmaz, ancak yaptıkları zaman akromegali ile sonuçlanabilir.
Kimler Akromegali için Risk Altında?
Akromegali ergenlikten sonra herhangi bir zamanda başlayabilir. Ancak, orta yaşta daha sık görülür. İnsanlar her zaman durumlarının farkında değillerdir. Vücuda yapılan değişiklikler yıllar boyunca yavaşça meydana gelebilir.
Akromegali Teşhisi
Akromegali hastalarının birçoğu, bu hastalığa sahip olduklarını bilmez, çünkü semptomların başlangıcı genellikle yavaştır. Bununla birlikte, doktorunuz akromegali olduğundan şüpheleniyorsa, sizi bunun için test edebilir. Akromegali en sık orta yaşlı erişkinlerde teşhis edilir, ancak belirtiler herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir.
Kan Testleri
Kan testleri çok fazla GH’niz olup olmadığını belirleyebilir, ancak bunlar her zaman doğru değildir, çünkü GH seviyeleri gün boyunca dalgalanır. Bunun yerine, doktorunuz glukoz tolerans testi isteyebilir. Bu test 75 ila 100 gram glikoz içmenizi ve ardından GH seviyelerinizi test ettirmenizi gerektirir. Vücudunuz normal seviyelerde GH salgılıyorsa, aşırı glikoz vücudunuzun GH seviyenizi baskılamasına neden olur. Akromegali yaşayan insanlar hala yüksek GH seviyeleri göstereceklerdir.
İnsülin Benzeri Büyüme Faktörü 1 (IGF-1)
Doktorlar ayrıca insülin benzeri büyüme faktörü 1 (IGF-1) olarak adlandırılan bir proteini test edebilir. IGF-1’in seviyeleri vücutta anormal büyüme olup olmadığını gösterebilir. Diğer hormon tedavilerinin ilerlemesini izlemek için IGF-1 testi de kullanılabilir.
Görüntüleme çalışmaları
Doktorunuz akromegali olduğundan şüpheleniyorsa, fazla kemik büyümesini kontrol etmesi için röntgen ve MRG taramaları istenebilir. Doktorunuz ayrıca fiziksel bir muayene yapacak ve iç organların boyutunu kontrol etmek için bir sonogram testi isteyebilir.
Akromegali tanısı konduktan sonra doktorunuz, hipofiz tümörünü bulmalarına ve boyutlarını belirlemelerine yardımcı olmak için MRI ve BT taramalarını kullanabilir. Hipofiz bezinde bir tümör bulamazlarsa, doktorunuz göğüs, karın veya pelviste aşırı GH üretimine neden olabilecek tümörleri arayacaktır.
NIH , her 1 milyon kişiden üçte dördünün her yıl akromegali geliştirdiğini ve her 1 milyon kişiden 60’ının herhangi bir zamanda böyle bir durumda olduğunu tahmin ediyor. Bununla birlikte, bu durum genellikle teşhis edilmediğinden, etkilenen bireylerin toplam sayısı muhtemelen hafife alınmaktadır.
Akromegali tedavisi
Akromegali tedavisi, yaşınıza ve genel sağlığınıza bağlıdır. Tedavinin amaçları:
- GH üretim seviyelerini normale döndürmek
- büyüyen hipofiz tümörleri etrafındaki basıncı azaltmak
- normal hipofiz fonksiyonunu korumak
- hormon eksikliklerini tedavi etmek ve akromegali semptomlarını iyileştirmek
Birkaç çeşit tedaviye ihtiyaç duyulabilir.
Cerrahi Tedavi
Aşırı GH’a neden olan tümörü çıkarmak için yapılan cerrahi, doktorların genellikle akromegali hastalarına önerdiği ilk seçenektir. Genellikle, bu tedavi semptomları iyileştirebilecek GH seviyelerini düşürmede hızlı ve etkilidir. Olası bir komplikasyon, tümörü çevreleyen hipofiz dokularına zarar vermektir. Bu durumda, ömür boyu süren hipofiz hormonu replasman tedavisine başlamanız gerekebileceği anlamına gelebilir. Nadir fakat ciddi komplikasyonlar beyin omurilik sıvısı sızıntılarını ve menenjiti içerir.
İlaç
İlaç, ameliyat GH seviyelerini düşürmede başarılı olmazsa sıklıkla kullanılan başka bir tedavi seçeneğidir ve ameliyattan önce büyük tümörleri küçültmek için de kullanılabilir. Bu tür ilaçlar, GH üretimini düzenlemek veya engellemek için kullanılır:
- somatostatin analogları
- GH reseptörü antagonistleri
- dopamin agonistleri
Radyasyon
Radyasyon, ameliyattan sonra veya tek başına ilaçlar etkili olmadığında, büyük tümörleri veya tümörün bölümlerini yok etmek için kullanılabilir. Radyasyon ilaçla birlikte kullanıldığında GH seviyelerini düşürmede yavaşça yardımcı olabilir. Bu tür tedaviyi kullanan GH seviyelerinde belirgin bir düşüş birkaç yıl sürebilir, radyasyon dört ila altı hafta seanslarında uygulanır. Radyasyon doğurganlığınızı bozabilir. Nadir durumlarda görme kaybı, beyin hasarı veya ikincil tümörlere neden olabilir.
Komplikasyonlar Nelerdir?
Tedavi edilmezse akromegali ciddi sağlık sorunlarına neden olabilir. Hayatı tehdit edici bile olabilir. Bazı yaygın komplikasyonlar şunlardır:
- görme kaybı
- omuriliğin sıkışması
- rahim benign tümörleri olan kadınlarda uterus fibroidleri
- hipopitüitarizm denilen hipofiz hormonlarının azaltılmış salınımı
- karpal tünel sendromu
- uyku sırasında sporadik nefes alma ile karakterize uyku apnesi
- kolonun astarında kanser öncesi büyüme veya polipler
- boynun şişmesine neden olan tiroid bezi büyümesi olan guatr
- 2 tip diyabet
- artrit
- kalp hastalığı, özellikle genişlemiş bir kalp
- yüksek tansiyon veya hipertansiyon
Akromegalili Hastalar İçin Görünüm Nedir?
Akromegali hastalarına genel bakış, durumun ilk aşamalarında keşfedilmesi durumunda genellikle olumludur. Hipofiz tümörlerini çıkarmak için yapılan ameliyatlar genellikle başarılıdır. Tedavi ayrıca akromegalinin uzun vadeli etkilere sahip olmamaya yardımcı olabilir.
Akromegali semptomları ve tedavileri ile başa çıkmak zor olabilir. Birçok kişi destek gruplarına katılmayı faydalı buluyor. Size en yakın yerel destek gruplarını bulmak için çevrimiçi kontrol edin.
Kaynaklar:
Akromegali. (2012, nisan)
Akromegali – çocuklar ve yetişkinler üzerindeki etkiler
Mayo Kliniği Kadrosu. (2016, 16 Ocak). Akromegali: Belirtileri ve nedenleri
Akromegali nedir? (Nd)
