Goodpasture sendromu nedir?
Goodpasture sendromu nadir ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden otoimmün bir hastalıktır. Böbreklerde ve akciğerlerde otoimmün protein birikmesine neden olur ve bu organların zarar görmesine neden olur. Hastalığa 1919’da sendromu ilk tanıyan Dr. Ernest Goodpasture adı verildi. Yılda
Hemen tanı ve tedavi olmadan, durum akciğerlerinizdeki önemli kanamalara, böbrek iltihabına ve yetersizliğine ve hatta ölüme neden olabilir.
Semptomlar nelerdir?
Belirtiler hem akciğerleriniz hem de böbreklerinizle ilgili olduğu gibi, spesifik olmayabilir. Hasar hızlı bir şekilde ilerleyebilir ve birkaç gün içinde ciddileşebilir. İlk belirtiler arasında şunlar olabilir:
- yorgunluk, halsizlik veya uyuşukluk
- mide bulantısı veya kusma
- iştah kaybı
- sağlıksız, soluk görünüm
Hastalık akciğerlerinizi etkilediğinde, aşağıdaki belirtiler ortaya çıkabilir:
- kuru öksürük
- kan tükürme (hemoptizi)
- nefes darlığı veya nefes almada zorluk
Bazen akciğerlerinizi etkileyen semptomlar hayatı tehdit edebilir, özellikle de çok miktarda kanama olursa solunum yetmezliğine neden olabilir.
Hastalık böbreklerinizi etkilediğinde, aşağıdakilere neden olabilir:
- idrar yaparken yanma hissi
- idrarınızda kan veya köpüklü idrar
- ellerin ve ayakların şişmesi
- yüksek kan basıncı değerleri
- kaburgalarının altına bel ağrısı
Goodpasture sendromunun nedeni nedir?
Goodpasture sendromunun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bazı davranışların ve çevresel faktörlerin insanları daha yüksek risk altına soktuğuna inanılmaktadır. Bazı solunum yolu enfeksiyonları bağışıklık sistemini tetikleyebilir. Hidrokarbon dumanlarına, metal tozu, tütün dumanına veya kokain gibi bazı ilaçlara maruz kalmak da riski artırabilir.
Bilim adamları bağışıklık sisteminin akciğer ve böbrek dokularına saldırdığına inanıyor çünkü vücudunuzun savunması bu organların parçalarını vücudun kendisine yabancı olarak tanımlıyor.
Bazı bireyler genetik nedeniyle bu duruma daha duyarlı görünmektedir. Bu, HLA (insan lökosit antijenleri) sisteminin bir parçası olarak bulunan, ebeveynlerinden belirli proteinleri miras alan kişileri içerir. Örneğin, DR15 olarak bilinen spesifik bir HLA, Goodpasture sendromu olan kişilerin yüzde 88’inde bulunur.
Ulusal Böbrek Vakfı’na (NKF) göre , Goodpasture sendromu erkekleri kadınlardan daha sık etkiler ve en sık erişkinlik döneminde veya 60 yaşından sonra görülür. NFK ayrıca, hastalığın Kafkasyalılarda diğer ırklardan daha yaygın olduğunu bildiriyor.
Goodpasture sendromu nasıl teşhis edilir?
Doktorunuz Goodpasture sendromunu teşhis etmek için birkaç test kullanabilir. Karın muayenesi de dahil olmak üzere yüksek tansiyon, kanama ve anormal kalp ve akciğer seslerini kontrol ederek fizik muayene ile başlayacaklar. Doktorunuz ayrıca ailenizi ve tıbbi geçmişinizi de gözden geçirir. Kalp rahatsızlığı, anormal akciğer sesleri veya bu durum nedeniyle genişlemiş bir karaciğer olması nadir değildir.
Diğer testler, hastalığınız olup olmadığını belirlemenize yardımcı olabilir. Bir kan testi, hastalığın varlığını gösteren antikorların (bağışıklık sisteminiz tarafından tehdit olarak tanımlanmış olanla savaşmak için üretilen proteinler) varlığını gösterebilir. Aynı zamanda anormal böbrek fonksiyonu gösterebilir.
İdrarda kan ve protein varlığı idrar testi ile tespit edilebilir. Bu semptomlar böbrek problemlerini de gösterebilir.
Göğüs röntgeni veya BT taraması, akciğerlerinizdeki akciğer hasarını ve kanamayı belirten işaretler gösterebilir.
Bir böbrek biyopsisi, Goodpasture sendromunun varlığını gösteren değişiklikleri ortaya çıkarabilir. Bu test sırasında, kılavuz olarak bir ultrason kullanılarak böbreğinizden bir doku örneği alınır ve test için laboratuara gönderilir. Laboratuar teknisyenleri, doktorunuzun teşhis koymasına yardımcı olmak için antikorların veya diğer anormal hücrelerin varlığını arayacaklardır.
Goodpasture sendromu nasıl tedavi edilir?
Tanı konduktan sonra, komplikasyon riskinizi azaltmak için mümkün olan en kısa sürede tedaviye ihtiyacınız olacak. Goodpasture sendromu hayatı tehdit eden bir durumdur. Yoğun bakım ünitesinde (YBÜ) sıklıkla tedaviyi içeren hastaneye yatış gerektirir.
Tedaviler, bağışıklık sisteminizi yavaşlatan ilaçları içerir. Bunlar, aşağıdakilerden birini veya daha fazlasını içerebilir:
- İmmünosüpresif veya sitoksik ilaçlar, bağışıklık sisteminizin akciğerlerinize ve böbreklerinize zarar veren antikorları üretmesini önler (bir örnek siklofosfamiddir ).
- Prednizon (Rayos) gibi kortikosteroidler, iltihaplanmayı azaltıp, bağışıklık sisteminizi baskılayabilir.
Kanınızdaki zararlı antikorları filtrelemek için plazmaferez adı verilen bir tedavi gerekebilir. Bu işlem sırasında kan alınır ve sıvı kısım (plazma) çıkarılır ve değiştirilir. Filtrelenen kan vücudunuza geri aktarılır.
Diğer tedaviler yaşınıza, genel sağlığınıza ve hastalığın şiddetine bağlıdır. Doktorunuz, sıvı birikimini ve yüksek tansiyonu kontrol etmek için ek ilaçlar verebilir. İlaç tedavisine ek olarak, tuz alımını azaltmak gibi diyet değişiklikleri şişme ve kan basıncını kontrol etmeye yardımcı olabilir.
Uzun vadeli görünüm nedir?
Ne kadar çok akciğer ve böbrek fonksiyonu korunursa o kadar iyidir. Görünüm özellikle böbreklerin durumuna bağlı görünüyor. Böbreklerinize verilen hasar genellikle kalıcıdır ve böbrekleriniz başarısız olmaya başlarsa böbrek nakli veya diyaliz (atık ve toksinlerin kandan süzülmesine yardımcı olmak için özel makineler kullanan bir işlem) gerekli olabilir.
Erken tanı ve tedavi, hastalıktan kurtulmak ve uzun süreli görünümünüz için çok önemlidir. NKF’ye göre, sendrom birkaç haftadan iki yıla kadar sürebilir. Beş yıllık sağkalım oranı özenle yüzde 80’dir.
Goodpasture sendromlu kişilerin yüzde 30’undan azı diyaliz gerektiren uzun süreli böbrek hasarına maruz kalacak.
Sigara kullanıyorsanız, sigara içiyorsanız ve pasif içilikten kaçınmak, uzun vadeli görünümünüzü iyileştirmek için önemli bir adımdır.
Kaynaklar:
Scollo V. (2017). Nadir bir diffüz alveoler kanama olgusu ve literatür derlemesi. DOI:
