Rapunzel sendromu, midenize büyük bir saç topunun (trikobezoar) yerleştiği ve ince bağırsağınıza uzandığı çok nadir bir durumdur. Bu, saç topunun virgül işareti gibi görünmesine neden olur. Bu durum ilk olarak 1968’de tanımlanmıştır. Adını uzun saçlarıyla tanınan bir peri masalı karakteri olan Rapunzel’den almıştır.
Bu durum kadınlarda erkeklerden çok daha yaygındır. 10 vakanın yaklaşık 8’inde çocuklar, ergen kızlar ve 30 yaşın altındaki genç kadınlar arasında görülür.
Bu durumu erken yakalamak zordur, çünkü uzun yıllar hiçbir belirti göstermeden yaşayabilirsiniz. Bunu yaptığınızda, kıl yumağı genellikle midenizde ciddi bir tıkanıklığa neden olacak kadar büyük ve sıkıştırılmıştır. Çıkarmak için ameliyata ihtiyacınız olacaktır.
Rapunzel Sendromu Nasıl Ortaya Çıkar?
Trichophagia, tekrar tekrar saç yediğiniz bir durumdur. Genellikle trikotillomani veya saç derisinden saç çekme dürtüsü ile ilişkilidir. Bu koşullar genellikle el ele gider. Durumlardan birine veya her ikisine birden sahipseniz, bunların Rapunzel sendromuna neden olma olasılığı daha yüksektir.
Uzun saç, genellikle midenizin parçalanması ve sindirilmesi zor olan pürüzsüz bir yüzeye sahiptir. Saçlar ayrıca yiyecekleri ve sıvıları ağzınızdan anüsünüze taşımak için büzüştüğü ve gevşediği (peristalsis adı verilen bir süreç) nedeniyle sindirim sisteminizde iyi hareket etmez. Bu, saçın mide boşluğunuzda sıkışmasına neden olabilir. Zamanla, saçınızı yemek, dev bir saç yumağı haline gelmesine neden olabilir.
Kıl yumağı ağırlık ve boyut olarak büyümeye başladıkça, yediğiniz yiyecekler ve mide astarındaki mukusla bir araya gelme olasılığı daha yüksektir. Sonunda kıl yumağı mide duvarınızın sınırlarına ulaşır. Gidecek hiçbir yeri kalmadığında, keçeleşmiş saç mide açıklığından (pilor) dışarı fırlamaya başlayabilir ve ince bağırsağa doğru büyüyebilir.
Rapunzel Sendromunun Belirtileri Nelerdir?
Semptomlar genellikle tıkanıklık veya ilgili sağlık sorunlarından kaynaklanır. Bu şunları içerebilir:
- karın ağrısı
- şişkinlik
- kilo kaybı
- mide bulantısı
- düşük ağırlık ve yoğun kilo alma korkusu (anoreksiya nervoza)
- yemekten sonra kusma
- göğüs kafesinin altında ağrı veya rahatsızlık (akut epigastrik ağrı)
- saç derisinde düzensiz saç dökülmesi (alopesi)
- ağız kokusu (ağız kokusu)
Rapunzel Sendromla Ortak Komorbid Durumlar Nelerdir?
Rapunzel sendromunuz olduğunda, aynı anda başka zihinsel sağlık sorunlarına da sahip olmanız daha olasıdır:
- Pika (yiyecek olmayan şeyleri yutma dürtüsü)
- Şizofreni, TSSB, DEHB ve diğerleri gibi zihinsel bozukluklar
- Depresyon
- Anoreksiya nervoza
- Obsesif kompulsif bozukluk
- Yas (sevilen birini kaybettikten sonra yas)
Araştırmacılar, Rapunzel sendromlu birçok kişinin çocuklukta istismar veya ihmal yaşadığını bulmuşlardır.
Rapunzel Sendromunun Komplikasyonları Nelerdir?
Karnınızda tüy yumağı büyüdükçe, zamanla vücudunuzda aşağıdakiler gibi başka sorunlara neden olabilir:
- Sarılık
- Karında veya ince bağırsakta fiziksel tıkanıklık
- Midedeki ve ince bağırsaktaki mukus astarının erozyonu
- İnce bağırsakta delikler (ince bağırsak perforasyonu)
- Mide astarında iltihaplanma (peritonit)
- Pankreasın şişmesi (akut pankreatit)
Rapunzel Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
Doktorunuz ayrıntılı bir öykü alacaktır. Size diğer şeylerin yanı sıra insan, evcil hayvan veya bebek kılı gibi belirli nesneleri yutup yutmadığınızı soracaklar. Ayrıca düzensiz saç dökülmesi ve ağız kokusu olup olmadığını kontrol etmek için kapsamlı bir fizik muayene yapacaklardır.
Rapunzel sendromunu teşhis etmek için doktorunuz bazı görüntüleme testleri yapabilir. Bu, saç topunun büyümesinin boyutunu ve ne kadar uzağa ulaştığını anlamalarına yardımcı olacaktır.
Testler şunları içerebilir:
- Röntgen
- Ultrason
- CT tarama
- Floroskopi baryum çalışması (baryum yutma testi): Bu görüntüleme testi için, vücudunuzun belirli bölgelerinin röntgende daha net görünmesini sağlayan bir tür kimyasal olan baryumu yutacaksınız. Floroskopi, doktorların bir vücut parçasının gerçek zamanlı videosunu almak için vücudunuzdan sürekli X-ışını ışınları geçirdiği tıbbi bir prosedürdür.
- Endoskopi: Doktorunuz, vücudunuzun içini gerçek zamanlı olarak net bir şekilde görmek için boğazınızdan bir ışık ve kamera ile ince, esnek bir tüp geçirir. Ayrıca doktorunuzun midenizde tıkanıklığa neden olan şeyden bir örnek almasına izin verir.
Doktorunuz ayrıca anemi (demir eksikliği) veya diğer olası beslenme eksikliklerini kontrol etmek için kan testleri yapabilir.
Rapunzel Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?
Rapunzel sendromu genellikle saç yumağı çok büyüdüğünde ve semptomlara neden olduğunda teşhis edilir. Doktorunuz endoskopik olarak ağzınızdan çıkarmaya çalışabilir. Ancak saç yumağı çok büyükse ameliyat yapmaları gerekir.
Laparatomi: Cerrahın karın boşluğunu açıp incelemek ve saç topunu çıkarmak için karnınızda bir kesi yaptığı bir ameliyat türüdür. Bazı durumlarda, komplikasyonlar enfeksiyon ve kesimin etrafındaki yara dokusunu içerebilir.
Laparoskopi: Bu, laparotomiye alternatif bir prosedürdür. Cerrah, kıl topunu çıkarmak için karnınızda daha küçük bir anahtar deliği boyutunda kesim yapacaktır. Bu yöntemle iyileşme çok daha kısadır.
Rapunzel Sendromunun Nedenleri Nasıl Tedavi Edilir?
Terapi: Bilişsel davranışçı terapi veya diğer psikiyatrik değerlendirme biçimleri, bir psikoloğun veya psikiyatristin saçınızı yemenize neden olabilecek zihinsel sağlık sorunlarını belirlemesine ve ele almasına yardımcı olabilir. Bu, ebeveynler için danışmanlık da içerebilir.
İlaçlar: Doktorunuz ayrıca zihinsel sağlığınız üzerinde kontrol sahibi olmanıza yardımcı olacak ilaçlar da reçete edebilir.
Özet
Araştırmalar, uzun vadede, Rapunzel sendromlu çoğu insanın davranışsal terapi almaları ve sürekli olarak takip terapi randevularına gitmeleri durumunda ameliyat sonrası oldukça başarılı olduklarını gösteriyor. Bu, tekrar sahip olmalarını engellemeye yardımcı olacaktır.
