Dermatomiyozit, kasların, cildin ve kan damarlarının iltihaplanmasına neden olan nadir bir kas hastalığıdır. Kalp ve akciğerler gibi diğer organları da etkileyebilir.
Dermatomiyozit, inflamatuar miyopatiler adı verilen nadir bir hastalık grubuna aittir. Bu koşullar, aşağıdakiler de dahil olmak üzere belirli semptomları paylaşır:
- deri döküntüleri
- kas güçsüzlüğü
- hassasiyet
- şişkinlik
Semptomlar kişiden kişiye büyük farklılıklar gösterir, ancak genellikle tedavi ile bunları yönetmek mümkündür.
Dermatomiyozit, 1 milyon kişide 9.63 insidansı ile nadir görülen bir kazanılmış kas hastalığıdır. Durum, kadınları erkeklerden iki kat daha sık etkiler. Tüm inflamatuar miyopatiler kasları etkiler. Dermatomiyozit, gövdeye yakın olan proksimal kasların zayıflığına neden olur. Aşağıdakiler de dahil olmak üzere vücudun diğer kısımlarını da etkileyebilir:
- deri
- mide bağırsak sistemi
- akciğerler
- kalp
Dermatomiyozit Belirtileri Nelerdir?
Dermatomiyozit semptomları akut olabilir, aniden ortaya çıkabilir veya yavaş yavaş gelişerek sinsi olabilir. Kas zayıflığı en sık görülen semptomdur. İnsanlar ayrıca şunları da yaşayabilir:
- ağrı
- hassasiyet
- sertlik
- atrofi denilen kas kaybı
Genellikle aşağıdaki kasları etkiler:
- boyun
- kalçalar
- uyluk
- omuzlar
- üst kollar
Semptomlar, aşağıdakiler de dahil olmak üzere belirli aktiviteleri gerçekleştirmede zorluğa yol açabilir:
- saçı taramak
- kolları kaldırmak
- tırmanma adımları
- pansuman
- yerden kalkmak
- başını yastıktan kaldırmak
Bu durum boğaz, dil, göğüs ve kalp gibi diğer kas gruplarını da etkileyebilir. Bu, şunlara yol açabilir:
- yutma güçlüğü
- konuşma zorluğu
- nefes alma zorlukları
- aritmi
- kardiyomiyopati
İnsanların %40’ında cilt değişiklikleri kas zayıflığından önce gelebilir. Durumun iki ayırt edici özelliği Gottron papülleri ve bir kediotu döküntüsüdür. Gottron papülleri, eklemler, dirsekler ve dizler gibi kemikli çıkıntıların yüzeyinde görünen kırmızımsı veya mor yumrulardır. Bir kediotu döküntüsü, üst göz kapaklarında düzensiz, düzensiz bir döküntüdür. Diğer olası cilt değişiklikleri şunları içerir:
- kırmızımsı mor yamalar
- poikiloderma
- hiperpigmentasyon
- telenjiektazi
- atrofi
- renksiz pullu bir kafa derisi
- tırnak yatağı değişiklikleri
Diğer semptomlar ve ilişkili durumlar şunları içerebilir:
- kas ve cilt dokularında anormal kalsiyum birikimi olan kalsinozis
- gözleri çevreleyen sıvı birikimi
- poliartralji
- düşük dereceli ateş
- Raynaud hastalığı
- peptik ülser
Dermatomiyozit Türleri Nelerdir?
Yetişkin dermatomiyozit tipik olarak 40-50 yaş arası kişilerde görülür. Ayrıca dermatomiyozit ve altta yatan kanserler arasında daha sık bir ilişki olabilir.
Juvenil dermatomiyozit, çocukları etkileyen bir dermatomiyozit şeklidir. Doktorlar genellikle 5-15 yaş arası çocuklarda teşhis koyar ve beyaz çocuklarda daha sık görülür.
Çocukluk dermatomiyoziti ile ilişkili semptomlar yetişkin dermatomiyoziti ile aynıdır, ancak başlangıç daha anidir ve durum genellikle kas zayıflığından önce cilt değişiklikleri ile kendini gösterir.
Vaskülit adı verilen yaygın kan damarı iltihabı ve kalsinoz (cilt altında büyük kalsiyum birikintileri) çocuklarda yetişkinlerden daha sık görülür. Etkilenenler ayrıca ayak bileği sertliğine sekonder bir parmak ucunda yürüyüş geliştirebilir.
Ancak, yetişkin formunun aksine, bu durumdaki çocuklar kanser riski altında değildir.
Doktorların amyopatik dermatomiyozit olarak da adlandırdığı dermatomiyozit sinüs miyoziti, başka bir dermatomiyozit şeklidir. Dermatomiyozitin tipik deri lezyonları ile kendini gösterir, ancak ilişkili kas anormallikleri yoktur.
Dermatomiyozit Nedenleri Nelerdir?
Dermatomiyozitin nedeni bilinmemektedir, ancak uzmanlar, aşağıdakiler dahil olmak üzere faktörlerin bir kombinasyonunun rol oynadığına inanmaktadır:
- genetik
- çevresel
- bağışıklık sistemi
Genetik faktörler: Belirli insan lökosit antijeni (HLA) tiplerine sahip kişiler, durum açısından daha yüksek risk altındadır.
Bağışıklık faktörleri: HLA’lar vücudun bağışıklık sisteminde rol oynayan proteinlerdir. Dermatomiyoziti olan kişiler, vücudun bağışıklık sisteminin küçük kan damarlarına saldırdığı ve aşağıdakilerde inflamatuar değişikliklere neden olduğu anormal bir bağışıklık reaksiyonu gösterir:
- kaslar
- deri
- kan damarları
Çevresel faktörler: Doktorlar bu durumu yüksek frekanslı UV radyasyonuna maruz kalan kadınlarda daha sık gözlemlerler. Uzmanlar ayrıca belirli virüslerin durumu tetikleyebileceğini öne sürdüler. Bunlar şunları içerir:
- parvovirüs
- enterovirüs
- Coxsackie B virüsü
- yankı virüsü
- HIV
- İlaçlar: Bazı ilaçlar da dermatomiyoziti tetikleyebilir. Bunlar şunları içerir:
- antikanser ilaçları
- antibiyotikler
- nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar
Silikon meme implantları veya kolajen eklemeleri de durumu tetikleyebilir veya kötüleştirebilir.
Dermatomiyozit İle İlgili Koşullar Nelerdir?
Dermatomiyozit, bir kişinin diğer koşullar riskini artırabilir:
Akciğer hastalığı: Dermatomiyozitli kişilerin üçte biri, akciğerlerde iltihaplanma ve yara dokusu içeren interstisyel akciğer hastalığına sahiptir. Solunum kas güçsüzlüğü olan bir kişi de aspirasyon pnömonisi geliştirebilir.
Kalp hastalığı: Kalp kasının zayıflığı ve iltihabı şunlara yol açabilir:
- kalp kası iltihabı
- konjestif kalp yetmezliği
- koroner arter hastalığı
Bağ dokusu hastalıkları: Dermatomiyozit, aşağıdakiler gibi diğer bağ dokusu hastalıkları ile birlikte ortaya çıkabilir:
- romatizmal eklem iltihabı
- sistemik lupus eritematoz
- skleroderma
Raynaud hastalığı: Bu durum el ve ayak parmaklarındaki kan damarlarının ani kasılmasına neden olur. Sonuç olarak kan akışının kesilmesi şunlara yol açabilir:
- uyuşma
- karıncalanma
- rakamların renginin solması
Kanser: Dermatomiyoziti olan birçok insanda da altta yatan bir malignite vardır. Maligniteler erişkin dermatomiyozit vakalarının %24’ünde görülür. Bu risk tanıdan sonraki ilk 5 yıl içinde en yüksektir.
Dermatomiyozit Nasıl Teşhis Edilir?
Doktorlar, kişinin geçmişine bakarak, kapsamlı bir klinik muayene yaparak, kişiye semptomlarını sorarak ve farklı testler yaparak tanıya başlar. Talep edebilecekleri testler şunları içerir:
- kreatin kinaz ve aldolaz gibi kas enzimlerini kontrol etmek için kan testleri
- miyozite özgü otoantikorlar dahil antikorları kontrol etmek için kan testleri
- hangi kas gruplarının en çok etkilendiğini belirlemek için elektromiyografi
- kas ve cilt biyopsisi
- röntgen
- MRI taramaları
- baryum yutmak
- şunları içerebilen kanser taraması: kolonoskopi, Pap smear, mamografi
Dermatomiyozit Nasıl Tedavi Edilir?
Tedavinin amacı, spesifik semptomları yönetmek ve diğer komplikasyonları ele almaktır.
Glukokortikoidler: Bu dermatomiyozit için birinci basamak tedavidir. Glukokortikoidler, özellikle prednizolon, iltihaplanmayı ve şişmeyi azaltmaya yardımcı olur ve vücudun bağışıklık tepkilerini bastırır. Doktorlar başlangıçta yüksek bir doz reçete eder ve daha sonra kişinin kas enzim seviyeleri düştükçe ilacı yavaş yavaş azaltırlar.
İmmünosupresif ilaçlar: Doktorlar, tek başına steroidlere yetersiz yanıt verenlere metotreksat ve azatioprin gibi diğer immünosupresif ilaçları da verebilir.
İntravenöz immünoglobulin (IVIG): Doktorlar, doğrudan kan dolaşımına verdikleri IVIG steroidlerine dirençli kişilere verebilir. Bu kan ürünleri vücudun bağışıklık sistemini güçlendirmeye yardımcı olur.
Kalsiyum kanal blokerleri: Bu ilaçlar kalsiyum birikintilerini giderir ve vücutta neden olabilecekleri etkileri azaltır.
Kireçlenme ameliyatı: Cerrahi prosedürler, enfekte veya ağrılı kalsiyum birikintilerini kaldırabilir.
Fizik tedavi: Bu terapi kas gücünü artırır ve kontraktürleri önler.
Konuşma terapisi: Bu tür terapi, insanların yutma ve konuşma zorluklarını yönetmelerine yardımcı olur.
Cerrahi Olmayan Tedaviler Nelerdir?
Diğer tıbbi olmayan yönetim yaklaşımları şunları içerebilir:
- Diyete daha fazla protein eklemek
- Disfajisi olan insanlar için yumuşak gıda diyeti
- Güneşten kaçınmak veya korunmak
- Yüksek bir yüzeyde uyumak
- Yatmadan önce yemek yememek
- Genel olarak dinlenmek
Yaşam Beklentisi Nedir?
Dermatomiyozitin tedavisi yoktur. Semptomlar gelip gidebilir ve bir kişi hayatının geri kalanında tedavi gerektirebilir. Genel olarak, vakaların yaklaşık %10’u ölümcüldür, ancak ölüm oranı, durumun ilk yılında en yüksektir. En yaygın ölüm nedenleri şunlardır:
- kanser
- iskemik kalp hastalığı
- pulmoner komplikasyonlar
Bununla birlikte, hayatta kalanların yarısından fazlası normal güç seviyelerini koruyor ve %16’sının herhangi bir engeli yok. Tedavi ile 5 kişiden 1’i remisyona girerken, geri kalanı polisiklik bir seyirle devam ediyor.
Diğer koşullar: Dermatomiyozit, diğer kas ve cilt rahatsızlıkları ile bazı benzerlikler paylaşır, bu nedenle doktorların tanı koyarken bu durumlar arasındaki farkları dikkate alması gerekecektir.
Polimiyozit: Polimiyozit, kas şişmesine, hassasiyetine ve güçsüzlüğüne neden olan başka bir inflamatuar miyopatidir. Ancak dermatomiyozitten farklı olarak polimiyozit deri döküntülerine neden olmaz.
Lupus: Her iki durumda da bir kelebek döküntüsü meydana gelse de, burun altındaki alanda – nazolabial kıvrımlar – döküntüler dermatomiyozitte daha sık görülür. Dermatomiyozit eklem yüzeyini etkiler ancak eklemler arası boşlukları etkilemez. Bununla birlikte, kutanöz lupuslu kişilerde eklemler arası boşluklarda döküntüler vardır. Genellikle alt ekstremiteleri içermeyen kutanöz lupuslu kişilerde pullu bir kafa derisi nadirdir.
İnklüzyon vücut miyoziti: İnklüzyon vücut miyoziti, dermatomiyozite benzer semptomlar üretir, ancak farklı kas gruplarını etkiler. Örneğin, inklüzyon vücut miyoziti bilekleri ve parmakları etkiler.
Skleroderma: Skleroderma, aşırı kolajen oluşumuna ve birikmesine neden olur. Bu durum, cildin ve belirli organların cildin kalınlaşmasına ve sertleşmesine neden olur. Skleroderma dermatomiyozit ile ortaya çıkabilir.
Özet
Dermatomiyozit, yaşam boyu tedavi gerektiren nadir görülen bir kas hastalığıdır. Bu durum, cilt, akciğerler ve kalp gibi çeşitli vücut kısımlarını etkileyen diğer sağlık komplikasyonlarına yol açabilir.
Kişi, etkili bir tedavi planı oluşturmak ve olası komplikasyonlara hazırlanmak için doktoruyla birlikte çalışmalıdır.
