İdiyopatik Trombositopenik Purpura (İTP)

İdiyopatik trombositopenik purpura nedir?

İdiyopatik trombositopenik purpura, kanın normal olarak pıhtılaşmadığı immün bir hastalıktır. Bu durum şimdi daha yaygın olarak immün trombositopeni (ITP) olarak adlandırılır.

ITP aşırı morarmaya ve kanamaya neden olabilir. Kanda alışılmadık derecede düşük trombositler veya trombositler ITP ile sonuçlanır.

Trombositler kemik iliğinde üretilir. Kan damarı duvarlarında ve dokularında kesik veya küçük gözyaşı mühürleyen bir pıhtı oluşturmak için bir araya toplanarak kanamayı durdurmaya yardımcı olurlar. Kanında yeterli trombosit yoksa, pıhtılaşması yavaş. Deride veya altında iç kanama veya kanama meydana gelebilir.

ITP’li kişilerde genellikle ciltte purpura denilen mor morluklar veya ağız içindeki mukozalar bulunur. Bu morluklar aynı zamanda cilt üzerinde peteşi adı verilen kırmızı nokta veya kırmızı nokta olarak görünebilir. Petechiae genellikle döküntü gibi görünür.

ITP hem çocuklarda hem de yetişkinlerde görülebilir. Kadınlar ve erkekler arasında belirli yaşlarda ve ITP’in gelişiminde farklılıklar var gibi görünmektedir. Küçük yaşlarda, ITP kadınlarda daha yaygın olabilir. Yaşlılık yaşlarında erkeklerde daha sık görülebilir. Çocukların genel bir viral hastalıktan sonra bu durumu geliştirmesi daha muhtemeldir. Su çiçeği, kabakulak ve kızamık gibi bazı spesifik virüsler de ITP ile bağlantılı olmuştur.

ITP Türleri

İki ana ITP tipi akut (kısa süreli) ve kronik (uzun süreli).

Akut İTP, çocuklarda en sık görülen hastalık şeklidir. Genellikle altı aydan az sürer.

Kronik ITP altı ay veya daha uzun sürer. Gençler ve küçük çocuklar da etkilenebilse de en yaygın yetişkinlerde görülür.

ITP’ye ne neden olur?

Durumun eski isminde kullanılan “idiyopatik” terimi “bilinmeyen sebep” anlamına gelir. Geçmişte, ITP’in nedeni iyi anlaşılmadığı için kullanılmıştır. Bununla birlikte, artık bağışıklık sisteminin ITP gelişiminde önemli bir rol oynadığı, dolayısıyla yeni adı bağışıklık trombositopeni olduğu açıktır.

ITP’de bağışıklık sistemi trombositlere karşı antikorlar üretir. Bu trombositler trombosit sayısını düşüren dalak tarafından tahrip ve yok edilmek üzere işaretlenmiştir. Bağışıklık sistemi ayrıca normal trombosit üretiminden sorumlu hücrelere müdahale ediyor gibi görünmektedir, bu da kan dolaşımındaki trombosit sayısını daha da düşürebilmektedir.

Çocuklarda, ITP sıklıkla bir virüsü takiben akut bir şekilde gelişir. Yetişkinlerde, ITP genellikle zamanla gelişir.

ITP, başka bir koşulun yanı sıra kendi başına meydana gelen birincil veya ikincil olarak da sınıflandırılabilir. Otoimmün hastalıklar, kronik enfeksiyonlar, ilaçlar, hamilelik ve bazı kanserler yaygın ikincil tetikleyicilerdir.

ITP bulaşıcı değildir ve bir kişiden diğerine geçirilemez.

ITP’nin semptomları nelerdir?

ITP’nin en yaygın semptomları:

• kolayca morarma
• alt bacaklarda genellikle küçük noktalara işaret eden peteşiler
• kendiliğinden burun kanaması
• diş etlerinden kanama (örneğin dişçilik çalışmaları sırasında)
• idrarda kan
• dışkıda kan
• anormal derecede ağır menstrüasyon
• kesiklerden uzun süreli kanama
• ameliyat sırasında bol kanama

ITP’li bazı kişilerin semptomları yoktur.

ITP nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz tam bir fizik muayene yapacak. Size tıbbi geçmişinizi ve aldığınız ilaçları sorarlar.

Doktorunuz ayrıca tam kan sayımı içeren kan testleri isteyecektir .Kan testleri ayrıca belirtilerinize bağlı olarak karaciğer ve böbrek fonksiyonunuzu değerlendiren testleri de içerebilir. Trombosit antikorlarını kontrol eden bir takip kan testi de önerilebilir.

Doktorunuz kanınızdaki bazı dizi ve tam kan sayımı görülen trombosit görünümünü doğrulamak için bir mikroskop altında bir cam lam üzerine konuldu ve görüntülenebilir olduğu bir kan lekesini, ister.

Düşük trombosit sayınız varsa, doktorunuz kemik iliği testi de isteyebilir . ITP’niz varsa, kemik iğiniz normal olacaktır. Bunun nedeni, trombositlerin, kemik iliğinden ayrıldıktan sonra kan dolaşımında ve dalakta yok edilmesidir. Kemik iliğiniz anormal ise, düşük trombosit sayınız muhtemelen ITP yerine başka bir hastalıktan kaynaklanır.

ITP için tedaviler nelerdir?

Doktorunuz tedavinizi toplam trombosit sayısına ve ne sıklıkta ve ne kadar kanamanıza bağlı olarak seçecektir. Bazı durumlarda, tedaviye ihtiyaç duyulmaz. Örneğin, akut ITP formunu geliştiren çocuklar genellikle herhangi bir tedavi olmadan altı ay veya daha kısa sürede iyileşir.

Daha az şiddetli ITP vakaları olan yetişkinler de tedavi gerektirmeyebilir. Bununla birlikte, doktorunuz gelecekte tedaviye ihtiyacınız olmadığından emin olmak için trombosit ve kırmızı kan hücresi sayınızı izlemek isteyecektir. Çok düşük olan trombositler, beyinde ve diğer organlarda spontan kanama riski taşıdığınızı gösterir. Düşük kırmızı kan hücresi sayımı da iç kanama belirtisi olabilir.

Tedaviler

Siz veya çocuğunuz tedavi gerektiriyorsa, doktorunuz muhtemelen tedavileri ilk tedavi şekli olarak reçete edecektir. ITP tedavisinde kullanılan en yaygın ilaçlar şunlardır:

Kortikosteroidler

Doktorunuz, bağışıklık sisteminizin aktivitesini azaltarak trombosit sayınızı artırabilen prednizon (Rayos) gibi bir kortikosteroid yazabilir.

İntravenöz immünoglobulin (IVIg)

Eğer kanamanız kritik bir seviyeye ulaştıysa veya ameliyat olacaksanız ve hızlı bir şekilde trombosit sayınızı arttırmanız gerekiyorsa, size intravenöz immünoglobulin (IVIg) verilebilir.

Anti-D immünoglobulin

Bu Rh pozitif kanı olan insanlar içindir. IVIg tedavisi gibi, trombosit sayısını hızla artırabilir ve IVIg’den bile daha hızlı çalışabilir. Ancak, ciddi yan etkileri olabilir, bu nedenle bireyler bu tedavi için dikkatlice seçilmelidir.

Rituximab (Rituxan)

Bu, trombositlere saldıran proteinlerin üretilmesinden sorumlu olan bağışıklık hücrelerini hedef alan bir antikor terapisidir. Bu ilaç B hücreleri olarak bilinen bağışıklık hücrelerine bağlandığında, yok edilirler. Bu, çevresinde daha az B hücresi olduğu anlamına gelir; bu, trombositlere saldıran proteinleri yapmak için daha az hücre bulunması anlamına gelir. Ancak, bu tedavinin uzun vadeli faydaları olup olmadığı açık değildir.

Trombopoietin reseptörü agonistleri

Romiplostim (Nplate) ve eltrombopag (Promacta) dahil olmak üzere trombopoietin reseptörü agonistleri, kemik iliğinizin daha fazla trombosit üretmesine neden olarak morarma ve kanamayı önlemeye yardımcı olur. Bu ilaçların her ikisi de, kronik ITP nedeniyle düşük trombosit sayımlarının tedavisi için ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylanmıştır.

Yukarıdaki ilaçlar semptomlarınızı iyileştirmezse, doktorunuz aşağıdakiler de dahil olmak üzere diğer ilaçları yazmayı seçebilir:

Genel immünosupresanlar

Genel immünosupresanlar, immün sistemin genel aktivitesini inhibe eder. ITP ile ilgili bağışıklık sisteminin belirli bileşenlerini hedef almazlar. Bunlar şunları içerir:

• siklofosfamid (Sitoksan)
• azatiyoprin (Imuran, Azasan)
• mikofenolat (CellCept)

Ancak, önemli yan etkileri vardır. Sık sık, sadece diğer tedavilere cevap vermeyen ciddi vakalarda kullanılırlar.

Antibiyotikler

Peptik ülserlerin çoğuna neden olan bakteri olan Helicobacter pylori bazı insanlarda ITP ile ilişkilendirilmiştir. H. pylori’yi ortadan kaldıran antibiyotik tedavisinin bazı bireylerde trombosit sayısının artmasına yardımcı olduğu gösterilmiştir.

Cerrahi Tedavi

Şiddetli ITP’niz varsa ve ilaç belirtilerinizi veya trombosit sayınızı iyileştirmiyorsa, doktorunuz dalağınızı gidermek için ameliyat önerebilir. Buna splenektomi denir. Dalağın sol üst karnında bulunur.

Splenektomi genellikle spontan remisyon oranı veya beklenmedik iyileşme oranı nedeniyle çocuklarda yapılmaz. Splenektomiye sahip olmak ayrıca gelecekte bazı bakteriyel enfeksiyon riskini de arttırır.

Acil tedavi

Ağır veya yaygın ITP acil tedavi gerektirir. Bu genellikle konsantre trombosit transfüzyonlarını ve metilprednizolon (Medrol), IVIg veya anti-D tedavileri gibi bir kortikosteroidin intravenöz olarak uygulanmasını içerir.

Yaşam tarzı değişiklikleri

Doktorunuz ayrıca aşağıdakiler de dahil olmak üzere bazı yaşam tarzı değişiklikleri yapmanızı önerebilir:

• Aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin) ve kan inceltici ilaç warfarin (Coumadin) dahil olmak üzere trombosit fonksiyonunu etkileyebilecek bazı reçetesiz ilaçlardan kaçının.
• Alkol alımınızı sınırlayın, çünkü alkol almak kanın pıhtılaşmasını olumsuz yönde etkileyebilir.
• Yaralanma ve kanama riskinizi azaltmak için rekabetçi sporlar yerine düşük etkili aktiviteler veya diğer yüksek etkili aktiviteler seçin.

Hamilelikte ITP tedavisi

ITP’li hamile kadınların tedavisi trombosit sayısına bağlıdır. Hafif bir ITP vakanız varsa, muhtemelen dikkatli izleme ve düzenli kan testleri dışında herhangi bir tedaviye ihtiyacınız olmayacak.

Çok düşük trombosit sayınız varsa ve hamileliğin geç saatlerinde, doğum sırasında ve sonrasında ciddi, ağır kanama yaşama ihtimaliniz daha yüksektir. Bu gibi durumlarda, doktorunuz bebeğinizi olumsuz yönde etkilemeden güvenli bir trombosit sayımının korunmasına yardımcı olacak bir tedavi planı belirlemek için sizinle birlikte çalışacaktır. ITP’yi preeklampsi gibi diğer ciddi gebelik koşulları ile birlikte yaşarsanız, tedaviye de ihtiyacınız olacaktır.

ITP’li annelere doğan bebeklerin çoğu hastalıktan etkilenmese de, bazıları doğumdan hemen sonra düşük trombosit sayısıyla doğar veya gelişir. Trombosit sayısı çok düşük olan bebekler için tedavi gerekli olabilir.

ITP’nin olası komplikasyonları nelerdir?

ITP’nin en tehlikeli komplikasyonu kanama, özellikle de beyinde kanama gibi ölümcül olabilen kanamadır. Ancak, ciddi kanama nadirdir.

ITP tedavileri hastalığın kendisinden daha fazla risk taşıyabilir. Kortikosteroidlerin uzun süreli kullanımı, aşağıdakiler dahil ciddi yan etkilere neden olabilir:

• osteoporoz
• katarakt
• kas kütlesi kaybı
• artmış enfeksiyon riski
• şeker hastalığı

Dalağı çıkarmak için yapılan cerrahi, bakteriyel enfeksiyon riskini ve enfeksiyon alırsanız ciddi hasta olma riskinizi artırır. Herhangi bir enfeksiyon semptomunu izlemek ve bunları derhal doktorunuza bildirmek önemlidir.

ITP için görünüm nedir?

ITP’li kişilerin çoğunda, bu durum ciddi veya hayatı tehdit edici değildir.

Çocuklarda Akut İTP sıklıkla tedavi görmeden altı ay veya daha kısa sürede geçer.

Kronik ITP yıllarca sürebilir. İnsanlar, uzun yıllar boyunca, ağır vakalarda bile olsa, hastalıkla yaşayabilirler. ITP’li birçok kişi, uzun vadeli bir komplikasyon veya azalmış bir yaşam süresi olmadan durumlarını güvenle yönetebilir.

Kaynaklar:

Consolini R, vd. (2017). İmmün trombositopeninin yüzüncü yılı – Bölüm 2: Teşhis ve tedavi yaklaşımının gözden geçirilmesi. DOI:

Kistanguri G, et al. (2013). İmmün trombositopeni. DOI:

Mayo Kliniği Kadrosu. (2017). İdiyopatik trombositopenik purpura (İTP). mayoclinic.com/health/idiopathic-thrombocytopenic-purpura/DS00844

Neunert CE. (2017). Yeni tanı konulan immün trombositopeni tedavisi: Sonuçları değiştirebilir miyiz? DOI: