Faktör X Eksikliği Nedir?
Stuart-Prower faktör eksikliği olarak da adlandırılan Faktör X eksikliği, kanınızda faktör X olarak bilinen proteinin yeterince bulunmamasından kaynaklanan bir durumdur. Faktör X, kan pıhtılaşmasında, pıhtılaşma olarak da adlandırılan ve kanamayı durdurmanıza yardımcı olan bir rol oynar. Pıhtılaşma faktörleri olarak bilinen, X faktörünü de içeren birçok önemli protein, kanın pıhtılaşmasına yardımcı olur. Bir tanesini kaçırıyorsanız veya yeterli yoksa, başladığınızda kanamaya devam etme ihtimaliniz daha yüksektir.
Bozukluk ailelerde genler yoluyla (kalıtsal faktör X eksikliği) geçebilir, ancak bazı ilaçlar veya başka bir tıbbi durumdan (edinilmiş faktör X eksikliği) de oluşabilir. Kalıtsal faktör X eksikliği tedavi edilemez. Tedavi, kanınıza pıhtılaşma faktörleri eklemek için transfüzyonları içerebilir. Kazanılmış faktör X eksikliğini tedavi etmek için doktorunuz ilacınızı ayarlayacak veya değiştirecek veya altta yatan durumunuzu çözecektir.
Genel görünüm genellikle iyidir, ancak bazen şiddetli kanama olabilir.
Faktör X EksikliğininSemptomları Nelerdir?
Faktör X eksikliği, kanınızın içerdiği proteinin miktarına bağlı olarak hafif veya şiddetli olabilir.
Hafif faktör X eksikliğinin belirtileri arasında şunlar olabilir:
- kolayca morarma
- burun kanaması
- ağzından kanama
- travma veya ameliyat sırasında veya sonrasında aşırı kanama
Hastalığın daha ciddi vakaları sıklıkla hem iç hem de dış kanamanın kendiliğinden bölümlerini içerir. Belirtiler şunları içerebilir:
- eklem kanaması
- kas kanaması
- sindirim sistemi kanaması
- hematom (kan damarı kırıldığında oluşan kan pıhtılaşması)
Mümkün olan çok ciddi semptomlar şunları içerir:
- beyinde kendiliğinden kanama
- omuriliğe kanama
Eksikliği olan kadınlar, adet döneminde (dönemler) ağır kanama yaşayabilir. Hamile kalan Faktör X eksikliği olan kadınlar, ilk trimesterde düşük ve doğum sırasında ve sonrasında ciddi kanama riski altındadır.
Faktör X Eksikliği ve Yenidoğan
Kalıtsal faktör X eksikliği ile doğan bebeklerin göbek güdük bölgesinde aşırı kanama gibi belirtileri olabilir. Çocuklar sünnet sonrası normalden daha uzun süre kan akabilir. Bazı bebekler, benzer semptomlara neden olabilecek K vitamini eksikliği ile doğar. Bu genellikle tek bir K vitamini atışıyla tedavi edilebilir.
Faktör X Eksikliğinin Nedenleri Nelerdir?
Faktör X eksikliği genellikle buna neyin sebep olduğuna göre sınıflandırılır.
Kalıtsal Faktör X Eksikliği
Kalıtsal faktör X eksikliği çok nadirdir. Kalıtsal bir hastalık ebeveynlerden çocuklara genler yoluyla geçmektedir. Bu tür faktör X eksikliği, genlerden biri arızalı olduğunda meydana gelir. Ebeveynlerin çocuklarına verme riski hem erkek hem de kız çocuklar için aynıdır. Miras alınan türün her 500.000 kişiden birinde ortaya çıktığı tahmin edilmektedir.
Kazanılmış Faktör X Eksikliği
Kazanılmış faktör X eksikliği daha yaygındır. K vitamini eksikliğinden edinilmiş faktör X eksikliği alabilirsiniz. Vücudunuzun pıhtılaşma faktörleri üretmesi için K vitaminine ihtiyacı vardır. Kan ve kan damarlarında, warfarin veya Coumadin gibi pıhtılaşmayı engelleyen bazı ilaçlar da edinilmiş faktör X eksikliğine neden olabilir. Bu ilaçlara antikoagülanlar denir.
Edinilmiş faktör X eksikliği ile sonuçlanabilecek diğer hastalıklar arasında ciddi karaciğer hastalığı ve amiloidoz bulunur. Amiloidoz, anormal protein birikiminin, dokularınızda ve organlarınızda zayıf fonksiyona neden olduğu bir hastalıktır. Amiloidozun nedeni bilinmemektedir.
Faktör X Eksikliği Nasıl Teşhis Edilir?
Faktör X eksikliği, faktör X testi olarak adlandırılan bir kan testi ile teşhis edilir. Test, kanınızdaki X faktörünün aktivitesini ölçer. Bu sınava girmeden önce ilaç alıp almadığınızı veya başka hastalıklar veya rahatsızlıklar olup olmadığını doktorunuza söyleyin.
Doktorunuz, faktör X’e özgü olmayan başka testler isteyebilir, ancak kanınızın pıhtılaşması için geçen süreyi ölçebilir. Bunlar şunları içerir:
- plazmanın (kanın sıvı kısmı) pıhtılaşmasının ne kadar sürdüğünü belirleyen protrombin zamanı (PT) testi . Faktör X dahil olmak üzere bazı pıhtılaşma faktörlerinin tepkisini ölçer.
- pıhtılaşma zamanını da belirleyen, ancak PT testi kapsamında olmayan diğer pıhtılaşma faktörlerinin tepkisini ölçen kısmi tromboplastin zamanı . İki test sıklıkla birlikte yapılır.
- iki spesifik pıhtılaşma faktörünün (trombin ve fibrinojen) etkileşmesi ve pıhtı oluşturması için geçen süreyi değerlendiren trombin zamanı .
Bu testler, kanamanızın pıhtılaşma problemlerinden kaynaklanıp kaynaklanmadığını belirlemek için kullanılır. Genellikle varfarin gibi kan inceltici ilaçlar alan hastaları izlemek için kullanılırlar.
Faktör X Eksikliği Nasıl Tedavi Edilir?
Kalıtsal faktör X eksikliğinin tedavisi ve tedavisi, plazma kan infüzyonlarını veya konsantre pıhtılaşma faktörlerini içerir.
Ekim 2015’te, ABD Gıda ve İlaç İdaresi , Coagadex adında bir faktör X konsantresini onayladı. Bu ilaç özellikle, faktör X eksikliği olan kişileri tedavi etmek içindir. Mevcut olan ilk pıhtılaşma faktörü değiştirme terapisidir ve bu hastalığı olan insanlar için sınırlı tedavi seçeneklerini arttırır.
Faktör X eksikliği edindiyseniz, doktorunuz tedavi planınızı faktör X eksikliğine neden olan şartın çevresinde tasarlayacaktır.
K vitamini eksikliği gibi faktör X eksikliğine neden olan bazı durumlar vitamin takviyesi ile tedavi edilebilir. Amiloidoz gibi diğer koşulların tedavisi yoktur. Tedavinizin amacı semptomlarınızı yönetmektir.
Zamanla Ne Beklenebilir?
Bu duruma başka bir hastalık neden oluyorsa, edinilmiş faktör X eksikliği ile ilgili görünüm, söz konusu hastalığın tedavisine bağlı olacaktır. Amiloidozlu kişilerin dalaklarını çıkarmak için ameliyat olması gerekebilir.
Bazı durumlarda, tedaviye rağmen ani veya şiddetli kanama olabilir. Hamile kalmak isteyen kadınların doğum sırasında ve bebeğin doğumundan sonra düşük ve ciddi kanama risklerinin farkında olması gerekir.
Kaynaklar:
Faktör X. (nd)
K vitamini eksikliği kanama hakkında gerçekler. (2016, 4 Ocak)
FDA, nadir görülen kalıtsal kanama bozukluğu olan hastaları tedavi etmek için ilk Faktör X konsantresini onaylar. (2015, 20 Ekim)
Protrombin zamanı ve uluslararası normalleştirilmiş oran. (2015, 14 Ağustos)
