Trombotik mikroanjiyopati (TMA), vücudun en küçük kan damarlarında küçük kan pıhtılarının oluşumu ile karakterize edilen ve böbrekler, beyin ve beyin dahil olmak üzere birçok organda hasara yol açabilen nadir ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir durumdur. TMA, kan damarlarında kan pıhtılarının oluşumu olan bir tromboz türüdür. İki ana TMA türü vardır: En yaygın olarak belirli E. coli bakteri suşları ile enfeksiyonla ilişkili olan ve böbrek yetmezliğine neden olabilen hemolitik üremik sendrom (HÜS) ve birden fazla organa zarar verebilecek kan pıhtılarının oluşumuna yol açan ADAMTS13 adlı bir enzim eksikliği ile karakterize edilen trombotik trombositopenik purpura (TTP).
TMA’ya belirli ilaçlar, kanser, gebelik ve otoimmün bozukluklar dahil olmak üzere çeşitli başka faktörler de neden olabilir. TMA semptomları, altta yatan nedene ve etkilenen organlara bağlı olarak değişebilir, ancak yorgunluk, halsizlik, konfüzyon, nöbetler ve böbrek yetmezliğini içerebilir. TMA, hızlı teşhis ve tedavi gerektiren ciddi bir tıbbi durumdur. Tedavi, kan nakli ve plazma değişimi gibi destekleyici bakımın yanı sıra kan basıncını yönetmek ve kan pıhtılarının oluşumunu önlemek için ilaçları içerebilir. Şiddetli vakalarda, böbrek nakli veya diğer organ değiştirme tedavileri gerekli olabilir.
Trombotik Mikroanjiyopatinin Nedenleri Nelerdir?
Trombotik mikroanjiyopatiye (TMA), genetik mutasyonlar, enfeksiyonlar, ilaçlar, otoimmün bozukluklar ve hamilelik gibi çeşitli faktörler neden olabilir. Yaygın nedenlerden bazıları şunlardır:
Enfeksiyon: Çocuklarda TMA’nın en yaygın nedeni, kan damarlarının çeperine zarar veren bir toksin üreten belirli E. coli bakteri suşlarının neden olduğu enfeksiyondur.
Genetik mutasyonlar: Bazı durumlarda, TMA’ya kan pıhtılaşması ve iltihaplanma ile ilgili belirli proteinlerin üretimini veya işlevini etkileyen kalıtsal genetik mutasyonlar neden olabilir.
İlaçlar: Kemoterapi ilaçları, immünosupresanlar ve antiplatelet ajanlar gibi bazı ilaçlar TMA riskini artırabilir.
Otoimmün bozukluklar: TMA, kan damarlarına zarar veren otoantikorların oluşumuna yol açabilen sistemik lupus eritematozus (SLE) ve antifosfolipid sendromu gibi otoimmün bozukluklarla da ilişkilendirilebilir.
Hamilelik: TMA, hamilelik sırasında veya doğumdan kısa bir süre sonra, hamilelikle ilişkili TMA olarak bilinen bir durum olarak ortaya çıkabilir. Bu, bağışıklık sistemi değişiklikleri, artan kan hacmi ve plasentaya azalan kan akışı gibi faktörlerin bir kombinasyonundan kaynaklanabilir.
Kanser: TMA, kanserli kişilerde, özellikle kemoterapi veya radyasyon tedavisi alanlarda da ortaya çıkabilir.
Tedavi spesifik nedene bağlı olabileceğinden, TMA’nın altında yatan nedeni belirlemek önemlidir. Bazı durumlarda, TMA’nın nedeni bilinmeyebilir, bu da ek genetik veya çevresel faktörlerin dahil olabileceğini düşündürür.
Trombotik Mikroanjiyopatinin Belirtileri Nelerdir?
Trombotik mikroanjiyopatinin (TMA) semptomları, altta yatan nedene ve etkilenen organlara bağlı olarak değişebilir:
- yorgunluk ve halsizlik
- karın ağrısı ve mide bulantısı
- nörolojik semptomlar
- böbrek yetmezliği
- anemi
- kanama ve morarma
TMA acil teşhis ve tedavi gerektiren ciddi bir tıbbi durum olduğundan, bu semptomlardan herhangi birini yaşarsanız derhal tıbbi yardım almanız önemlidir.
Trombotik Mikroanjiyopati Nasıl Teşhis Edilir?
Trombotik mikroanjiyopati (TMA), fizik muayene, tıbbi öykü ve laboratuvar testlerinin bir kombinasyonu ile teşhis edilir. TMA teşhisinde yer alan yaygın adımlardan bazıları şunlardır:
Fizik muayene: Nörolojik semptomlar, karın ağrısı ve böbrek yetmezliği belirtileri gibi TMA belirtilerini değerlendirmek için fizik muayene yapılabilir.
Tıbbi geçmiş: TMA gelişimine katkıda bulunabilecek altta yatan herhangi bir durumu veya ilaçları belirlemek için ayrıntılı bir tıbbi öykü alınabilir.
Laboratuvar testleri: Kan ve idrar testleri, böbrek fonksiyonunu, kırmızı ve beyaz kan hücresi sayımlarını ve kanın pıhtılaşması ve iltihaplanmasında yer alan belirli enzimlerin ve proteinlerin seviyelerini değerlendirmek için yapılabilir. TMA’nın bir işareti olabilen parçalanmış kırmızı kan hücreleri olan şistositlerin varlığını değerlendirmek için bir kan yayması da yapılabilir.
Görüntüleme çalışmaları: Ultrason veya BT taramaları gibi görüntüleme çalışmaları, böbrekler veya beyin gibi organlardaki hasarı değerlendirmek için kullanılabilir.
Biyopsi: Bazı durumlarda, TMA tanısını doğrulamak için etkilenen organın biyopsisi gerekebilir.
Tedavi spesifik nedene bağlı olabileceğinden, TMA’nın altında yatan nedeni belirlemek önemlidir. TMA’nın altında yatan nedeni belirlemek için ek testler veya uzmanlarla istişareler gerekli olabilir.
Trombotik Mikroanjiyopati Nasıl Tedavi Edilir?
Trombotik mikroanjiyopatinin (TMA) tedavisi altta yatan nedene ve durumun ciddiyetine bağlıdır. TMA tedavisine yönelik yaygın yaklaşımlardan bazıları şunlardır:
Destekleyici bakım: Destekleyici bakım, TMA tedavisinin önemli bir parçasıdır ve hastaneye yatmayı, hayati belirtilerin yakından izlenmesini ve semptomların yönetimini içerebilir. Tedavi ayrıca hasarlı kan hücrelerini değiştirmek için kan transfüzyonlarını ve uygun dengeyi korumak için sıvı ve elektrolit yönetimini içerebilir.
Plazma değişimi: Plazmaferez olarak da bilinen plazma değişimi, hastanın plazmasının çıkarıldığı ve donör plazmasıyla değiştirildiği bir tedavidir. Bu, kan pıhtılarının oluşumuna katkıda bulunan antikorları veya diğer faktörleri çıkarmak için kullanılabilir.
İlaçlar: Kan basıncını yönetmek ve kan pıhtılarının oluşumunu önlemek için ilaçlar kullanılabilir. Bunlar, heparin gibi antikoagülan ilaçları ve aspirin gibi antiplatelet ilaçları içerebilir.
Altta yatan koşulların tedavisi: TMA’nın kanser veya otoimmün bozukluk gibi altta yatan bir durumdan kaynaklandığı durumlarda, altta yatan durumun tedavisi gerekli olabilir.
Organ replasman tedavisi: Böbrek yetmezliği gibi organ yetmezliği ile sonuçlanan ciddi TMA vakalarında organ replasman tedavisi gerekli olabilir. Bu, böbrek nakli veya diğer organ değiştirme tedavisi biçimlerini içerebilir.
Herhangi bir TMA semptomu yaşarsanız derhal tıbbi yardım almanız önemlidir, çünkü durum tedavi edilmediği takdirde yaşamı tehdit edebilir. Tedavi, erken başlatıldığında ve TMA’nın altta yatan spesifik nedenine göre uyarlandığında en etkilidir.
Trombotik Mikroanjiyopatinin Yönetimi Nasıl Olmalıdır?
Trombotik mikroanjiyopatinin (TMA) yönetimi, komplikasyonları önlemek ve semptomları yönetmek için sürekli tıbbi izleme ve destekleyici bakımı içerir. TMA’nın yönetilebileceği bazı yollar şunlardır:
Tıbbi izleme: TMA ile ilişkili potansiyel komplikasyonları yönetmek için düzenli tıbbi izleme önemlidir. Bu, böbrek fonksiyonunu değerlendirmek için kan ve idrar testleri, organ hasarını izlemek için görüntüleme çalışmaları ve yüksek tansiyon ve diğer organ yetmezliği belirtileri için izlemeyi içerebilir.
Destekleyici bakım: Destekleyici bakım, hastaneye yatmayı, hayati belirtilerin yakından izlenmesini ve ağrı ve mide bulantısı gibi semptomların yönetimini içerebilir. Hasarlı kan hücrelerini değiştirmek için kan transfüzyonları kullanılabilir ve uygun dengeyi korumak için sıvı ve elektrolit yönetimi gerekli olabilir.
Plazma değişimi: Plazma değişimi, kan pıhtılarının oluşumuna katkıda bulunan antikorları veya diğer faktörleri uzaklaştırmak için kullanılabilir.
İlaçlar: Kan basıncını yönetmek ve kan pıhtılarının oluşumunu önlemek için ilaçlar kullanılabilir. Bunlar, heparin gibi antikoagülan ilaçları ve aspirin gibi antiplatelet ilaçları içerebilir.
Altta yatan koşulların tedavisi: TMA’nın kanser veya otoimmün bozukluk gibi altta yatan bir durumdan kaynaklandığı durumlarda, altta yatan durumun tedavisi gerekli olabilir.
Organ replasman tedavisi: Böbrek yetmezliği gibi organ yetmezliği ile sonuçlanan ciddi TMA vakalarında organ replasman tedavisi gerekli olabilir. Bu, böbrek nakli veya diğer organ değiştirme tedavisi biçimlerini içerebilir.
TMA’lı bireylerin, gerektiğinde hematologlar, nefrologlar ve diğer uzmanlar dahil olmak üzere çok disiplinli bir sağlık hizmeti sağlayıcıları ekibinden sürekli bakım alması önemlidir. Yönetimin amacı, yaşam kalitesini iyileştirmek ve durumla ilişkili komplikasyonları en aza indirmektir.
Kaynak
George, Nester. Syndromes of thrombotic microangiopathy. 2014.
National Organization for Rare Disorders (NORD). Thrombotic Microangiopathy.
Scully et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. 2012.
Mayo Clinic. Thrombotic microangiopathy.
