Trombotik trombositopenik purpura (TTP) nedir?
Trombotik trombositopenik purpura (TTP), kanınızın pıhtılaşma eğilimini etkileyen nadir bir hastalıktır. Bu hastalıkta vücudunuzda küçük pıhtılar oluşur. Bu küçük pıhtıların büyük sonuçları var.
Küçük pıhtılar kan damarlarını tıkayabilir. Bu, kanınızın organlarınıza ulaşmasını önler. Bu, kalbiniz, beyniniz ve böbrekleriniz gibi hayati organlarınızın çalışmasını tehlikeye atabilir.
Küçük pıhtılar da kanınızın trombositlerinin çoğunu kullanabilir. Kanınız daha sonra onları oluşturması gerektiğinde pıhtı oluşturamayabilir. Örneğin, yaralandıysanız, kanamayı durduramayabilirsiniz.
TTP’nin semptomları nelerdir?
TTP’niz varsa, bu semptomlar cildinizde olabilir:
- Rengi morumsu olan ve bariz bir nedeni olmayan morluklar fark edebilirsiniz. Purpura adı verilen bu işaretler, bu duruma ismini veren şeyin bir parçasıdır.
- Ayrıca döküntüye benzeyen küçük kırmızı veya mor lekeler de olabilir.
- Cildiniz sarımsı olabilir, buna sarılık denir.
- Cildiniz solgun görünebilir.
Ayrıca aşağıdakiler gibi başka belirtiler de olabilir:
- ateş
- yorgunluk
- karışıklık
- zayıflık
- baş ağrısı
Çok ciddi durumlarda, felç, büyük iç kanama veya koma oluşabilir.
TTP’ye ne neden olur?
Genetik TTP
Otozomal resesif bir özellik olarak bulaşan kalıtsal bir TTP formu vardır. Bu, etkilenen bir bireyin her iki ebeveyninin de kusurlu genin bir kopyasını taşıması gerektiği anlamına gelir. Ebeveynlerin genellikle hastalık semptomları yoktur. Bu genetik form ADAMTS13 genindeki bir mutasyondan kaynaklanır. Bu gen, kanınızın normal olarak pıhtılaşmasına neden olan bir enzim üretiminde rol oynar. Bu enzim bulunmadığında anormal pıhtılaşma meydana gelir. Enzimler, metabolik kimyasal reaksiyonların oranını artıran özel proteinlerdir.
Kazanılmış TTP
Diğer durumlarda, vücudunuz yanlışlıkla enzimin işine müdahale eden proteinler üretir. Bu, edinilen TTP olarak bilinir.
TTP’yi çeşitli şekillerde edinebilirsiniz. Örneğin HIV varsa onu geliştirebilirsiniz. Kan ve kemik iliği kök hücre nakli ve ameliyatı gibi belirli tıbbi prosedürlerden sonra da gelişebilir.
Bazı durumlarda, TTP hamilelik sırasında veya kanser veya enfeksiyonunuz varsa gelişebilir.
Bazı ilaçlar TTP geliştirmenize yol açabilir. Bunlar şunları içerir:
- estrojen
- hormon tedavisi
- kemoterapi
- siklosporin A
TTP nasıl teşhis edilir?
TTP’yi teşhis etmek genellikle çoklu testler gerektirir. Doktorunuz fizik muayene ile başlayabilir. Bu, hastalığın herhangi bir fiziksel belirtisinin aranmasını içerir.
Doktorunuz ayrıca kanınızı test edecektir. Kırmızı kan hücrelerinin mikroskopta incelenmesi, TTP’den zarar görüp görmediklerini ortaya çıkarır. Doktorunuz ayrıca kanınızı düşük trombosit seviyeleri için kontrol edecektir, çünkü artan pıhtılaşma trombosit kullanımının artmasına neden olmaktadır. Ayrıca, kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasından kaynaklanan bir madde olan yüksek seviyedeki bilirubini de kontrol edeceklerdir.
Doktorunuz ayrıca kanınızı da kontrol edecektir:
- ADAMTS13 enzimi ile etkileşime giren proteinler olan antikorlar
- kas parçalanmasından dolayı böbrek tutulumu varsa kreatinin seviyeleri
- TTP’ye neden olan ADAMTS13 enzim aktivitesi eksikliği
- TTP’nin neden olduğu leke pıhtılarının neden olduğu dokudan salınan laktat dehidrojenaz
TTP nasıl tedavi edilir?
Doktorlar tipik olarak kan pıhtılaşma yeteneğinizi normale döndürmeye çalışarak TPP’yi tedavi eder.
Plazma
Kalıtsal TTP’nin genel tedavisi plazmayı intravenöz olarak veya bir IV yoluyla vermektir. Plazma, kanın gerekli pıhtılaşma faktörlerini içeren sıvı kısmıdır. Taze donmuş plazma şeklinde alabilirsiniz.
Kazanılmış TTP için yaygın olan alternatif bir tedavi plazma değişimidir. Bu, sağlıklı bir donörden alınan plazmanın plazmanızın yerini aldığı anlamına gelir. Bu işlem sırasında, bir sağlık kuruluşu kanınızı tıpkı kan bağışı yaptığınız gibi alır. Laboratuarda, bir teknisyen plazma ayırıcı olarak adlandırılan özel bir makine kullanarak plazmayı kanınızdan ayırır. Plazmanızı bağışlanan plazma ile değiştirecekler. Daha sonra bu yeni çözümü başka bir IV aracılığıyla alacaksınız. Bağışlanan plazma su, protein ve temel pıhtılaşma faktörlerini içerir. Bu prosedür yaklaşık iki saat sürer.
Miras almış veya edinmiş olduğunuz TTP’den bağımsız olarak, durumunuz düzelinceye kadar muhtemelen her gün tedaviye ihtiyacınız olacak.
İlaç
Plazma tedavisi başarılı olmazsa, doktorunuz vücudunuzun ADAMTS13 enzimini yok etmesini engellemek için ilaç tedavisi vermeye başlayabilir.
Cerrahi Tedavi
Diğer durumlarda dalağınızın cerrahi olarak çıkarılması gerekebilir.
Uzun vadeli görünüm nedir?
TTP hemen bulunursa ve tedavi edilmezse, özellikle trombosit seviyeleri tehlikeli derecede düşük olduğunda ölümcül olabilir. Bu durumun olabileceğini düşünüyorsanız, doktorunuza veya acil servise gitmeyi geciktirmeyin.
TTP için hızlı ve doğru bir tedavi görürseniz, bu durumdan iyi bir şekilde kurtulabilirsiniz.
Bazı kişilerin TTP’si tedaviden sonra tamamen ortadan kalkar. Diğer insanların devam eden patlamaları olabilir. Doktorunuzun kan sayımınızı düzenli olarak kontrol etmesi gerekecektir.
Kaynaklar:
Kuter, DJ (nd). trombositopeni
Trombotik trombositopenik purpura. (2015, 21 Aralık)
TTP’ye genel bakış. (Nd)
Trombotik trombositopenik purpura nedir? (2014, 21 Mart)
