Fibromüsküler displazi (FMD), bir kişinin arterlerinin duvarlarında ekstra hücrelerin büyümesine neden olan nadir bir vasküler hastalıktır. Bu, arterlerin daralmasına ve yırtılmalarına neden olabilir. Şap hastalığı farklı arterleri etkileyebilir ve çeşitli belirti ve semptomlara neden olabilir. FMD, arterleri etkileyen nadir bir hastalıktır. Arterlerin duvarlarında anormal hücre gelişimine neden olur. Bu, etkilenen arterlerin daralmasına neden olur. Ayrıca arter duvarında yırtıkların görünmesine neden olabilir. Atardamarların yırtılması ve daralması, bu atardamarlardan kan akışını kısıtlayabilir. Hastalık vücuttaki herhangi bir arteri etkileyebilir, ancak en sık renal ve karotid arterleri etkiler. Renal arterler kanı böbreklere taşır. Karotid arterler beyne, boyuna ve yüze kan taşır. FMD’nin etkileyebileceği diğer arterler şunları içerir:
- karaciğer, dalak ve bağırsakları kanla besleyen karın atardamarları
- kol ve bacaklardaki damarlar
Şap hastalığı olan kişilerin %50’den fazlasında hastalığın birden fazla arterde kanıtı olacaktır. FMD, farklı yaşlardaki insanları etkileyebilir. Bununla birlikte, hastalık için ortanca yaş 48’dir.
Fibromüsküler Displazi Belirtileri Nelerdir?
Şap hastalığı olan bir kişinin hiçbir semptomu olmayabilir. Semptomlar genellikle FMD’nin hangi arterleri etkilediğine bağlı olacaktır. Renal arter FMD’si olan bir kişi aşağıdaki belirti ve semptomlara sahip olabilir:
- yüksek tansiyon
- yanlarda ağrı
- hematüri
- böbreklere kan akışının bozulması veya kısıtlanması
- hipokalemi
- abdominal üfürüm
Karotid arterlerde Şap Hastalığı olan bir kişi aşağıdaki belirtilere sahip olabilir:
- yüksek tansiyon
- baş dönmesi
- baş ağrısı
- kulak çınlaması
- göğüs ağrısı
- nefes darlığı
Karotid arterlerin FMD’si, bazen “mini vuruş” olarak adlandırılan bir felç veya geçici iskemik atak (GİA) gösterebilir. İnme veya GİA belirtileri şunlardır:
- özellikle vücudun bir tarafında zayıflık ve uyuşma
- konuşma bozukluğu
- bir tarafta yüz sarkması
Bir kişinin karnında FMD varsa, aşağıdaki belirtilere sahip olabilir:
- kilo kaybı
- tükenmişlik
- yemek yedikten sonra karın ağrısı
Subklavian arterler baş, boyun ve kollara kan sağlar. Bir kişinin subklavian arterlerinde FMD varsa, aşağıdaki belirti ve semptomlara sahip olabilir:
- üst kollarda zayıflık
- parestezi
- kollarda ağrı
- kanın koldan uzağa sapmasına verilen ad olan ve bayılmaya neden olabilen çalma sendromu
Bir kişinin bacaklara kan sağlayan arterlerde FMD varsa, aşağıdaki belirtilere sahip olabilir:
- yürürken bacaklarda ağrı
- soğuk bacaklar
Ayaklara kan akışının olmaması, fonksiyon kaybına, kangrene ve yaralara neden olabilir. Bir kişinin kalbe kan sağlayan arterlerinde şap varsa, göğüs ağrısı ve nefes darlığı olabilir. Bu durumda FMD, akut koroner sendromun bir belirtisi olabilir. Akut koroner sendromun belirtileri boyuna, çeneye veya kola yayılan ve kalp krizine işaret edebilen göğüs ağrısını içerebilir. Bu semptomları olan bir kişinin acil tıbbi yardıma ihtiyacı vardır.
Fibromüsküler Displazi Nedenleri Nelerdir?
FMD’nin kesin nedenleri bilinmemektedir. Bununla birlikte, FMD’ye neyin neden olduğuna dair bazı yaygın teoriler vardır.
Genetik: Şap hastalığı olan kişilerin yaklaşık %11’inde hastalığı olan başka bir aile üyesi vardır. Bu, genetik bir bağlantı olabileceğini düşündürmektedir.
Hormonlar: FMD, kadınlarda erkeklerden çok daha yaygındır. Bazı bilim adamları, hormonların hastalığın gelişiminde önemli bir rol oynayabileceğini teorize ediyor. Bununla birlikte, şap hastalığında hormonların rol oynayıp oynamadığını doğrulamak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Sigara içmek: Sigara içmek FMD gelişiminde rol oynayabilir. Şap hastalığı olan kişiler arasında genel nüfusa göre daha yüksek oranda sigara içen vardır.
Risk Faktörleri Nelerdir?
Bir kişinin Şap Hastalığı geliştirme riskini artırabilecek faktörler şunları içerir:
- sigara içmek
- kadın olmak ve 50 yaşın altında olmak
- FMD’si olan aile üyelerine sahip olmak
Fibromüsküler Displazi Komplikasyonları Nelerdir?
FMD, bir kişinin renal arter stenozu geliştirmesine neden olabilir. Renal arter stenozu vakalarının %10-20’sini oluşturur. Renal arter stenozu renal arterlerden birinin veya her ikisinin birden daralmasıdır. Renal arterler kanı böbreklere taşır. Renal arter stenozu, ikincil hipertansiyonun veya altta yatan bir tıbbi duruma bağlı yüksek tansiyonun en yaygın nedenidir. FMD’nin diğer komplikasyonları şunları içerir:
- GİA
- felç
- kulak çınlaması
- çalmak sendromu
- akut koroner sendrom
Fibromüsküler Displazi Nasıl Teşhis Edilir?
FMD’yi teşhis etmek için, bir doktorun kan damarlarını gözlemlemek için bir test yapması gerekir. Aşağıda, bir doktorun atardamarların görüntülerini üretmek için kullanabileceği üç test bulunmaktadır:
Dubleks ultrason: Bu test, kan damarlarının görüntülerini oluşturmak için yüksek frekanslı ses dalgaları kullanır. Kan damarlarından kan akış hızını ölçebilir.
CT taraması: CT taraması, vücudun içindeki yapıların ayrıntılı bir resmini oluşturmak için birkaç X ışınından alınan görüntüleri kullanır. Bir doktor, atardamarların ayrıntılı görüntülerini almak için BT taraması kullanabilir.
MRI taraması: MRI taraması, atardamarların ayrıntılı bir görüntüsünü oluşturmak için güçlü bir manyetik alan ve radyo dalgaları kullanır.
Bir sağlık uzmanı da bir arteriyografi yapabilir. Bu prosedür, etkilenen arterin içine veya yakınına bir tel yerleştirilmesini içerir. Sağlık uzmanı daha sonra artere kontrast madde enjekte eder. Kontrast madde, bir sağlık uzmanının röntgen kullanarak tespit edebileceği bir boyadır. Boyayı enjekte ettikten sonra, sağlık uzmanı etkilenen bölgenin röntgenini çekecektir. Röntgen, boyanın bir kişinin arterinde nasıl hareket ettiğini göstererek doktorun tanı koymasına yardımcı olabilir. İşlem genellikle 1-2 saat sürer. Bir kişi tipik olarak prosedürden sonraki 6 saat içinde iyileşir.
Fibromüsküler Displazi Nasıl Tedavi Edilir?
FMD’nin tedavisi yoktur. Bununla birlikte, bazı tedavi seçenekleri bir kişinin hastalığı yönetmesine yardımcı olabilir. FMD için tedavi seçenekleri aşağıdakilere odaklanma eğilimindedir:
- Risk faktörlerini kontrol etmek
- Kan basıncını yönetmek
- Vücudun belirli bölgelerine kan akışının kısıtlanmasını önlemek
Fibromüsküler Displazinin Akut Semptomlarının Tedavisi
Bir kişinin FMD’si onların bir TIA yaşamasına neden oluyorsa, bir doktorun beyne giden kan akışını iyileştirmek için TIA’yı tedavi etmesi gerekecektir. Bir doktor, bir TIA’yı trombolitik kullanarak tedavi edebilir. Trombolitikler, kan akışını iyileştirmek için büyük bir pıhtıyı hızla çözerek çalışan ilaçlardır. Bazı durumlarda, bir cerrah perkütan trombektomi yapabilir. Bu cerrahi prosedür, bir kan damarından bir kan pıhtısını çıkarmak için bir kateter veya başka cihazlar kullanır. Arter diseksiyonu, bir arterin iç duvarı boyunca bir yırtık oluşumunu ifade eder. Bu yırtık arter duvarında küçük bir kese oluşturabilir. Bu kese kanla dolabilir. Kese içinde biriken kan, kan pıhtılarına yol açabilir ve kan akışını engelleyebilir. Bir kişinin FMD’si arteriyel diseksiyon yaşamasına neden oluyorsa, doktor antikoagülasyon ilaçları ile tedavi edebilir. Bu ilaçlar kanın pıhtılaşmasını önlemeyi, kan akışına yardımcı olmayı ve felç riskini azaltmayı amaçlar.
Yüksek Tansiyon Tedavisi
Bir kişinin Şap hastalığı yüksek tansiyona sahip olmasına neden oluyorsa, ilaçlar yardımcı olabilir. Sağlık uzmanlarının Şap hastalığına bağlı yüksek tansiyonu tedavi ederken reçete ettiği en yaygın iki ilaç şunlardır:
- Anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri
- Anjiyotensin reseptör blokerleri (ARB’ler)
Bir kişi bu ilaçları alırsa, bir sağlık uzmanı böbrek fonksiyonlarını izleyebilir. Akut böbrek yaralanmaları tedaviyi zorlaştırabilir. Bir kişinin kan basıncını düşürmeye yardımcı olabilecek diğer ilaçlar şunları içerir:
- Diüretikler
- Beta-blokerler
- Kalsiyum kanal blokerleri
Damarları Genişletmek İçin Tedavi
Bazı durumlarda, bir doktor FMD’nin neden olduğu daralmış arterleri tedavi etmek isteyebilir. Bu tedaviler, arterdeki kan akışını iyileştirmeyi amaçlar. Spesifik tedavi, hangi arterin daraldığına bağlıdır. Bunun için en yaygın tedavi balon anjiyoplastidir. Bu prosedür sırasında, bir sağlık uzmanı, etkilenen artere ulaşana kadar arter sisteminden bağlı, sönük bir balonla birlikte özel bir tüp geçirir. Daha sonra, arter alanını genişleten ve kan akışını iyileştiren balonu şişirirler. Bazı nadir durumlarda, bir kişi arterin açılmasına yardımcı olmak ve başka bir tıkanıklık olasılığını azaltmak için stente ihtiyaç duyabilir.
Sağlık uzmanları genellikle FMD’yi iyi huylu bir hastalık olarak kabul eder. Hastalığı olan birçok kişi ciddi semptomlar yaşamaz ve uzun süre yaşar. Şap hastalığı olan kişilerin görünümüne ilişkin uzun vadeli veriler eksiktir. Hastalığın ilerlemesi olağandışıdır ve hastalığın doğru bir şekilde değerlendirilmesi zor olabilir. Aşağıdakiler, kötü bir sonuç olasılığını artırabilir:
- Genç bir kişinin kranial sinirini etkileyen FMD
- Arterlerin diseksiyonuna neden olan FMD
- Fibromüsküler displazi ile yaşamak
FMD’li bir kişi, semptomlarını yönetmeye yardımcı olmak için belirli yaşam tarzı stratejilerini dahil edebilir. Bunlar şunları içerir:
Kan basıncını düzenli olarak kontrol etme: Şap hastalığı olan bir kişinin kan basıncını yakından izlemesi gerekecektir. Tansiyonları yükselirse, tansiyon ilaçları yazabilecek bir doktora başvurmaları gerekecektir.
Sigarayı bırakmak: Şap hastalığı olan kişilerin sigarayı bırakması gerekir. Sigara içenler, sigara içmeyenlere göre daha agresif bir FMD formu geliştirebilir. Bir doktor bir bırakma planı oluşturmaya yardımcı olabilir.
Düzenli egzersiz yapmak: Düzenli egzersiz kan basıncını düşürmeye yardımcı olabilir. Aynı zamanda bir kişinin kalp sağlığını iyileştirmesine ve stres seviyelerini düşürmesine yardımcı olabilir, bu da yüksek tansiyonu düşürmeye yardımcı olabilir.
Kalp-sağlıklı bir diyet uygulamak: Bir kişi, yüksek tansiyonu düşürmeye yardımcı olan gıdalardan zengin bir diyet yiyebilir. Bu yiyecekler şunları içerir:
- meyve ve sebzeler
- kepekli tahıllar
- az yağlı süt ürünleri
- derisiz kümes hayvanları ve balık
- kuruyemiş
- baklagiller
- zeytinyağı ve ayçiçek yağı gibi tropikal olmayan bitkisel yağlar
Ne Zaman Doktora Gidilmelidir?
Bir kişi herhangi bir FMD semptomu yaşarsa, bir doktorla konuşmalıdır. İyi bir sonuç için erken tanı ve tedavi önemlidir. Bir kişi, ani bir inme gibi semptomlar yaşarsa acil tıbbi yardım almalıdır:
- özellikle vücudun bir tarafında, yüz, kol veya bacakta uyuşma veya zayıflık
- bilinç bulanıklığı, konfüzyon
- konuşma veya konuşmayı anlama sorunu
- bir veya iki gözde görme sorunları
- yürüme güçlüğü, baş dönmesi, denge kaybı veya koordinasyon eksikliği
- nedeni bilinmeyen şiddetli baş ağrısı
Bir kişi yukarıdaki semptomları yaşarsa, kendisi veya yakındaki biri derhal acil servisi aramalıdır.
Özet
FMD, atardamar duvarlarında anormal hücre gelişimine neden olan nadir bir hastalıktır. Bu, arterlerin daralmasına neden olarak kan akışını kısıtlayabilir. Hastalık en sık renal ve karotid arterleri etkiler. FMD semptomları etkilenen artere bağlı olarak değişir. Şap tedavisi genellikle risk faktörlerini kontrol etmeyi, kan basıncını düşürmeyi ve vücudun belirli bölgelerine kan akışının kısıtlanmasını önlemeyi amaçlamaktadır.
Kaynak
Medical News Today, Fibromuscular dysplasia: Treatment, symptoms, and causes, 2022
Bahradi et al. Fibromuscular dysplasia. 2022.
Cardounell et al. Carotid artery fibromuscular dysplasia. 2021.
Cheung et al. Duplex ultrasound. 2022.
