Faktör V eksikliği nedir?
Faktör V eksikliği, Owren hastalığı veya parahemofili olarak da bilinir. Bir yaralanma veya ameliyattan sonra zayıf pıhtılaşmaya neden olan nadir bir kanama bozukluğudur. Faktör V eksikliği , aşırı kan pıhtılaşmasına neden olan çok daha yaygın bir durum olan faktör V Leiden mutasyonu ile karıştırılmamalıdır.
Faktör V veya proaccelerin, karaciğerinizde yapılan ve protrombinin trombine dönüşmesine yardımcı olan bir proteindir. Bu kanın pıhtılaşma sürecinde önemli bir adımdır. Yeterli faktör V yoksa ya da düzgün çalışmıyorsa, kanın seni kanamasını engelleyecek kadar pıhtılaşmayabilir. Vücuda ne kadar az veya ne kadar V faktörünün alındığına bağlı olarak faktör V eksikliğinin farklı şiddeti seviyeleri vardır.
Faktör V eksikliği, daha ciddi kanama problemleri yaratarak faktör VIII eksikliği ile aynı anda ortaya çıkabilir. Faktör V ve faktör VIII eksikliklerinin kombinasyonu ayrı bir hastalık olarak kabul edilir.
Faktör V’nin normal kan pıhtılaşmasında rolü nedir?
Faktör V, normal kan pıhtılaşmasından veya pıhtılaşmasından sorumlu yaklaşık 13 pıhtılaşma faktöründen biridir. Kanın pıhtılaşması aşamalar halinde gerçekleşir:
- Kan damarlarınızdan biri kesildiğinde, kan kaybını yavaşlatmak için derhal daralır veya daralır. Buna vazokonstriksiyon denir. Vücuda kan pıhtılaşma faktörlerini bırakması ve pıhtılaşma sürecini başlatması için kimyasal sinyaller kan dolaşımına gönderilir.
- Kan trombositleri yaranın yerinde toplanır ve yaraya ve birbirlerine yapışmaya başlar. Bunlar yaranızda yumuşak bir trombosit tıkacı oluşturur. Bu aşamaya birincil hemostaz denir.
- Trombositler geçici bir tıkaç oluşturduğunda, çoklu kan pıhtılaşma faktörleri arasında karmaşık bir zincir reaksiyonu meydana gelir. Faktör V, bu reaksiyon zincirinin yarısına kadar görülür ve protrombini trombine dönüştürür.
- Trombin, fibrin üretmek için fibrinojeni tetikler. Fibrin, son kan pıhtısını oluşturan malzemedir. Pıhtıyı zorlaştıran geçici yumuşak pıhtı içinde ve çevresini saran sıkı bir proteindir. Bu yeni pıhtı, kan damarı damarını kapatır ve doku yenilenmesi için koruyucu bir örtü oluşturur. Bu aşamaya ikincil hemostaz denir.
- Birkaç gün sonra, fibrin pıhtı büzülmeye başlar ve hasarlı dokunun yeniden oluşmasını sağlamak için yaranın kenarlarını bir araya getirir. Altta yatan doku yeniden oluşturuldukça, fibrin pıhtı erir.
Faktör V eksikliğiniz varsa sekonder hemostaz düzgün şekilde gerçekleşmez. Bu uzun süreli kanama ile sonuçlanır.
Faktör V eksikliğine ne neden olur?
Faktör V eksikliği doğumdan sonra kalıtsal veya kazanılmış olabilir.
Kalıtsal faktör V eksikliği nadirdir. Resesif bir genden kaynaklanır, bu semptomları gösterebilmek için her iki ebeveyninizden de geni almanız gerektiği anlamına gelir. Bu form yaklaşık 1 milyon kişiden 1’inde oluşur.
Edinilmiş faktör V eksikliği, bazı ilaçlar, altta yatan tıbbi durumlar veya otoimmün bir reaksiyondan kaynaklanıyor olabilir.
Faktör V’yi etkileyebilecek durumlar şunları içerir:
- Aşırı aktif pıhtılaşma proteinleri nedeniyle küçük kan pıhtılaşması ve aşırı kanamaya neden olan bir durum olan yayılmış intravasküler pıhtılaşma (DIC)
- siroz gibi karaciğer hastalıkları
- ilaçlar veya sağlık koşulları nedeniyle pıhtıların parçalanma eğilimi gösterdiğinde ortaya çıkan sekonder fibrinoliz
- lupus gibi otoimmün hastalıklar
- cerrahi veya doğum sonrası spontan otoimmün reaksiyonlar
- belirli kanser türleri
Faktör V eksikliğinin semptomları nelerdir?
Faktör V eksikliği semptomları, vücut için mevcut olan faktör V miktarına bağlı olarak değişir. Semptomlara neden olmak için gereken seviyeler bireye bağlıdır. Bir kişide kanamaya neden olabilecek belli bir seviye, başka bir kişide kanamaya neden olamaz.
Ciddi faktör V eksikliği durumlarında, belirtiler genellikle şunları içerir:
- doğumdan, ameliyattan sonra veya yaralandıktan sonra anormal kanama
- cilt altında anormal kanama
- göbek kordonu doğumda kanıyor
- burun kanaması
- diş eti kanaması
- kolay morarma
- ağır veya uzun süreli adet dönemleri
- akciğerler veya bağırsak yolu gibi organlarda kanama
Faktör V eksikliği nasıl teşhis edilir?
Bu duruma sahip olan birçok kişi, doktorlar ameliyattan önce kan pıhtılaşma testleri yaptığında teşhis aldı. Faktör V için genel laboratuar testleri aşağıdakileri içerir:
- Faktör tahlilleri , eksik veya zayıf performans gösteren faktörleri belirlemek için spesifik pıhtılaşma faktörlerinin performansını ölçer.
- Faktör V testi , ne kadar V faktörüne sahip olduğunuzu ve ne kadar iyi çalıştığını ölçer.
- Protrombin zamanı (PT) I, II , V, VII ve X faktörlerinden etkilenen pıhtılaşma zamanını ölçer.
- Aktive parsiyel protrombin zamanı (aPTT) , I, II, V, VIII , IX, X, XI, XII ve von Willebrand faktörlerinden etkilenen pıhtılaşma süresini ölçer.
- İnhibitör testleri , bağışıklık sisteminizin kan pıhtılaşma faktörlerinizi bastırıp bastırmadığını belirler.
Doktorunuz muhtemelen faktör V eksikliğine yol açan altta yatan koşulları tanımlamak için başka testler isteyecektir.
Faktör V eksikliği nasıl tedavi edilir?
Faktör V eksikliği, taze donmuş plazma (FFP) ve kan trombosit infüzyonları ile tedavi edilir. Bu infüzyonlara tipik olarak sadece ameliyattan sonra veya bir kanama atakından sonra ihtiyaç duyulur.
Faktör V eksikliği olan insanlar için görünüm nedir?
Faktör V eksikliği, diğer kanama bozukluklarına kıyasla nispeten yönetilebilirdir. Birçok kişi semptomsuz düşük seviye V faktörlerini tolere edebilir. Bu rahatsızlığa sahip kişiler genellikle ameliyattan sonra tedaviye veya çok ciddi bir yaralanmaya ihtiyaç duyarlar. Bu insanlar genellikle normal yaşamlara sahiptir ve kanı normal olan pıhtılaşan insanlardan biraz daha uzun sürer.
Kaynaklar:
Baillargeon L, vd. (2006). Faktör V eksikliği.
Faktör V. (nd).
Faktör V eksikliği. (2017).
Huang JN, vd. (2008). Faktör V eksikliği: Kısa bir gözden geçirme. DOI:
